Что такое преждевременное старение. Что такое преждевременное старение и как его избежать. Соблюдение водного режима

Физиологический процесс старения связан со снижением выработки абсолютно всех гормонов, накоплением свободных радикалов и мутационных ошибок ДНК, естественной гибелью клеток и тканей, обусловленной длиной теломер, а также, генетически запрограммированной предрасположенностью.

Возрастные изменения гормонального фона заключаются как в снижении уровня гормонов, так и в нарушении соотношения между ними.

К ускорению процесса физиологического старения организма приводят:

› стресс
› гипергликемия
› ожирение
› нарушение сна из-за нарушения циркадных ритмов
› тяжелые инфекционные заболевания
› длительное использование оральных контрацептивов

Как гормоны влияют на преждевременное старение

Гормоны стресса, такие как кортизол и адреналин, являются катаболиками – веществами, вызывающими метаболический распад белков, а следовательно мышечной и костной ткани, мозга, сердца, артерий, щитовидной железы, печени и т.д. Каждый физический признак старения, обусловленный стрессом, связан с одним или несколькими гормональными дефицитами. Например, крупные и мелкие морщины во множестве появляются после нескольких лет дефицита гормона роста и половых гормонов. При сохраняющемся хроническом стрессе все ресурсы организма направляются на выработку кортизола- главного антистрессового вещества организма. Это приводит к уменьшению выработки половых гормонов (тестостерона и эстрадиола), что еще больше ускоряет процесс преждевременного старения.

Повышение сахара крови (гипергликемия) снижает производство гормонов, которые в норме увеличивают уровень сахара в крови – кортизола, гормона роста, тестостерона, ДГЭА, андростендиона, эстрадиола, глюкагона. Эти «гипергликемические» гормоны отвечают за сохранение здоровья, включая внешний вид, когда их баланс в организме соответствует норме. Частое и неумеренное потребление пищи, повышающей сахар крови, сопровождается дефицитом гормонов и преждевременным старением.

Накопление избыточной жировой ткани также приводит к нарушению гормонального фона: снижению уровня и нарушению соотношения между гормонами. Гормональные изменения при ожирении точно такие же, как при физиологическом старении. Главные же изменения касаются половых гормонов. У мужчин в жировой ткани тестостерон превращается в эстрадиол, усугубляя тем самым возрастное снижение тестостерона. И чем больше жировой ткани, тем больше образуется эстрадиола. У женщин в жировой ткани из андростендиона образуется в повышенном количестве эстрон, обладающий очень слабой эстрогенной активностью. Но именно его метаболиты вызывают развитие как доброкачественных, так и злокачественных опухолей в организме. «Благодаря» этим метаболитам у людей с ожирением достоверно выше частота развития онкологических заболеваний.

Очень похожая картина имеется в организме молодой женщины, длительно принимающей комбинированные оральные контрацептивы (КОК).

Контрацептивный эффект КОК основан на подавлении выработки гормонов гипофиза ЛГ и ФСГ, стимулирующих созревание яйцеклеток и выработку собственных половых гормонов: эстрадиола, прогестерона, тестостерона. Синтетические (химические) аналоги половых гормонов не образуют естественных метаболитов, которые должны работать в головном мозге. Именно поэтому наиболее часто встречающимися побочными эффектами являются:

› перепады настроения, депрессия, подавленное настроение, мигрень из-за отсутствия метаболитов прогестерона, работающих в головном мозге.
› снижение или потеря полового влечения (либидо), уменьшение объема мышечной ткани из-за снижения уровня тестостерона.

Все побочные эффекты приводят к ухудшению не только качества жизни, но и преждевременному старению.

Преждевременное старение тела может происходить даже у очень молодых людей.

Преждевременное старение в молодости

После продолжительного стресса, чрезмерной физической активности, а также перенесенной тяжелой инфекции, молодые люди нередко приобретают синдром хронической усталости, которая в некоторых случаях сохраняется всю последующую жизнь; при этом на теле появляются признаки преждевременного старения. У них часто обнаруживается недостаток многих гормонов, причем сам дефицит невелик, но недостающие гормоны очень важны для поддержания трудоспособности.

Отсутствие корректирующего гормонального лечения приводит к тому, что эндокринные железы работают с максимальной производительностью в целях сведения к минимуму гормональной недостаточности, повышая риск эндокринного истощения.

Умеренные занятия аэробикой могут быть хорошим подспорьем для стимулирования функций организма, но без истощения энергетических резервов и без изнурительного расходования сил. Интенсивные и тяжелые упражнения приводят к чрезмерному расходованию гормонов и способны разрушать гормональный баланс. Повседневное или даже еженедельное выполнение подобных анаэробных упражнений не допускается в возрасте после 40 лет без проведения гормонального лечения, поскольку эти упражнения провоцируют снижение уровня гормонов, обусловленного возрастными особенностями.

Сон восполняет резервы гормонов в гипофизе, в щитовидной железе, надпочечниках, половых железах, обеспечивая выделение физиологического количества гормонов, потребляемых организмом на протяжении всего дня. В идеале человек должен иметь 8 часов полноценного сна в тёмное время суток. Длительность сна меньше 6 часов, равно как и отсутствие сна ночью и перенос его на дневное время, становится разрушительным для здоровья. Нарушение циркадных ритмов приводит к нарушению выработки гормона роста в гипофизе, кортизола в надпочечниках, половых гормонов и гормонов щитовидной железы. Организм задействует дополнительные резервы для ограничения вреда, который может быть нанесен недостатком таких гормонов, что в свою очередь, истощает резервы и ведет к преждевременному старению.

Прогерия - синдром преждевременного старения, проявляющийся характерными изменениями кожи и внутренних органов. Это редкая генетическая аномалия, выявляемая у 1 человека из 4 миллионов . В мире насчитывается не более восьмидесяти наблюдавшихся случаев такой болезни. Этиопатогенетические факторы прогерии до конца не изучены.

Выделяют две морфологические формы патологии:

  • Детская прогерия – синдром Хатчинсона - Гилфорда,
  • Прогерия взрослых – синдром Вернера.

Термин «прогерия» в переводе с древнегреческого языка означает «раннее старение». Противоестественное истощение всех систем жизнеобеспечения обусловлено генетическим сбоем. При этом процесс старения ускоряется в десятки раз.

При синдроме Хатчинсона - Гилфорда у детей с задержкой физического развития появляются признаки старения: облысение, морщины, специфическая внешность. Их организм сильно изменяется: нарушается структура кожи, отсутствуют вторичные половые признаки, отстают в развитии внутренние органы. Затем быстро развиваются старческие недуги: тугоухость, артрозо-артриты, атеросклероз, инсульт или инфаркт, деминерализация костей. Восьмилетний ребенок с таким заболеванием выглядит и чувствует себя на 80 лет. В психическом развитии больные дети остаются абсолютно адекватными. Их интеллектуальное развитие не страдает. Они редко доживают до 13 лет. Мальчики болеют прогерией несколько чаще, чем девочки.

пример развития ребенка с детской прогерией (синдромом Хатчинсона - Гилфорда) от 1 года до 12 лет

Синдром Вернера обычно начинает проявляться клинически у молодых людей в возрасте 16-20 лет. Прогерия взрослых – ускоренное старение с поражением всех систем и высоким риском развития рака различной локализации. Геномная нестабильность, управляющая обычным процессом старения, приводит к целому ряду патологических изменений. Такие больные умирают к 30-40 годам, имея все симптомы глубокой старости.

пациентка со взрослой прогерией (синдромом Вернера) – до дебюта заболевания в 15 лет и с развитой формой в 48 лет

Прогерия - неизлечимое заболевание, «забирающее» детство у больных ребят и «превращающее» их в настоящих стариков. Регулярная и адекватная медицинская помощь позволяет замедлить необратимый процесс старения и уменьшить выраженность клинических симптомов. Для этого применяют лекарственные препараты, пищевые добавки, хирургические и физиотерапевтические методики.

Этиология

Основная причина прогерии - одиночная генетическая мутация, механизм образования которой в настоящее время остается неизвестным. Одни ученые считают, что истинная причина мутации кроется в наследственности родителей, другие – в воздействии на зародыш излучения во время проведения рентгенографии беременной женщине.

При синдроме Вернера нарушается процесс воспроизведения молекул ДНК, а при синдроме Хатчинсона-Гилфорда – биосинтез белка, определяющего форму ядер клеток. Генетические нарушения делают клетки неустойчивыми, что приводит к запуску непредвиденных механизмов старения. Большое количество протеина скапливается в клетках, которые перестают делиться. При этом оболочка ядра становится нестабильной, а клетки организма приходят в негодность и отмирают преждевременно. Мутация приводит к выработке усеченного белка прогерина, который является неустойчивым и быстро деградирует в пределах клетки. В отличии от цельного белка он не внедряется в ядерную пластину, которая находится под ядерной мембраной и участвует в организации хроматина. Ядерная подложка разрушается, что заканчивается серьезными проблемами. Прогерин накапливается в клетках гладкой мускулатуры сосудистой стенки. Дегенерация этих клеток - одно из ведущих проявлений болезни.

Прогерия у взрослых наследуется по аутосомно-рецессивному принципу. У детей мутация не передается по наследству, а возникает непосредственно в организме больного. Это не удивительно, поскольку носители погибают до репродуктивного возраста.

Негенетические факторы, оказывающие влияние на развитие заболевания:

  1. образ жизни,
  2. сопутствующие заболевания,
  3. климат,
  4. питание,
  5. состояние окружающей среды,
  6. переизбыток солнечного воздействия,
  7. курение,
  8. гиповитаминозы,
  9. психоэмоциональные факторы.

Симптоматика

У детей (синдром Хатчинсона - Гилфорда)

При рождении больной ребенок кажется обычным малышом. Клинические признаки прогерии появляются уже на первом году жизни. Некоторые дети до 2-3 лет развиваются правильно, а потом начинаются отставать от сверстников по росто-весовым показателям. Дети с прогерией имеют специфическую внешность, поскольку признаки заболевания характерны и уникальны. Все больные поразительно похожи друг на друга.

типичные дети с синдромом Хатчинсона - Гилфорда из разных семей)

4-летний мальчик с менее типичной формой синдрома Хатчинсона - Гилфорда

  • Больные дети имеют диспропорциональный череп с крупной мозговой частью и мелкой лицевой. Их нос напоминает клюв птицы: он тонкий и заостренный. Нижняя челюсть слабо развита, подбородок мелкий, губы тонкие, уши оттопырены, глаза неестественно большие. Зубы растут в два ряда, они дефломированы и рано начинают выпадать. Именно этот набор специфических черт делает больных детей похожими на стариков.
  • Скелетные аномалии - основной симптом патологии. Больные дети отличаются низким ростом, недоразвитыми ключицами и бедрами. Кости больных очень хрупкие, они часто ломаются, подвижность суставов ограничена. Часто отмечаются вывихи бедра. Проявлением болезни становится карликовость. Наблюдаются дефекты скелета и ногтей. Ногти желтые и выпуклые, напоминающие «часовые стекла». Больные дети поздно начинают сидеть и ходить, у них изменяется осанка. Некоторые не в состоянии передвигаться без посторонней помощи.
  • Кожа и подкожно-жировая клетчатка становятся тонкими. Раннее старение у больных проявляется по-разному: кожный покров покрывается морщинами, его тургор снижается, веки отекают, уголки рта опускаются. Сухость и сморщенность кожи особенно сильно заметна на лице и конечностях. Волосы на голове выпадают, становятся редкими и пушковыми, отсутствуют ресницы и брови. Сквозь истонченную кожу на голове видна венозная сетка. Из-за отсутствия подкожного жира ребенок внешне напоминает скелет, обтянутый кожей. Сухая и морщинистая кожа местами атрофируется, на ней появляются крупные участки гиперпигментации, уплотнения и ороговения.
  • Прочие симптомы: инфантилизм, пронзительный голос, мышечная гипотрофия, короткие руки, узкая и выпяченная грудная клетка.

У взрослых (синдром Вернера)

Первые клинические признаки синдрома Вернера появляются к 14-18 годам. До полового созревания пациенты развиваются нормально. Затем они начинают отставать в физическом развитии от сверстников, лысеют, седеют. Их кожа истончается, морщинится и приобретает нездоровую бледность. Руки и ноги выглядят очень худыми из-за атрофии подкожного жира и мышц.

37-летний мужчина с синдромом Вернера

После 30 лет в организме больных развиваются следующие патологические процессы:

  1. катаракта обоих глаз,
  2. охриплость голоса,
  3. мозоли на стопах,
  4. язвенно-некротические процессы в коже,
  5. дисфункция потовых и сальных желез,
  6. нарушение работы сердца,
  7. остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, остеомиелит,
  8. эрозивные остеоартриты,
  9. “склеродермическая маска” на лице,
  10. низкий рост, плотное и короткое тело, худые и сухие конечности,
  11. снижение интеллекта,
  12. деформация ногтей,
  13. появление крупных пигментных пятен на коже,
  14. горб на спине,
  15. экзофтальм при дисфункции щитовидной железы,
  16. лунообразное лицо при дисфункции гипофиза,
  17. атрофия яичек у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин, ранний климакс.

Эпидермис кожи уплощается, соединительнотканные волокна склерозируются, подкожная клетчатка атрофируется и частично замещается соединительной тканью. Ограничение пассивных движений в суставах рук и ног проявляется невозможностью полного сгибания и разгибания конечности. Это обусловлено рубцовым стягиванием сухожилий и болевым синдромом.

К 40 годам у больных развиваются старческие хвори: появляются проблемы с сердцем, сахарный диабет, частые переломы рук и ног, боли в суставах, доброкачественные и злокачественные опухоли кожи, дисфункция паращитовидных желез. Онкообразования, инфаркт и инсульт, внутренние кровоизлияния - основные причины летального исхода при прогерии.

Симптомы патологии лишь напоминают процесс нормального старения. Признаки старения при прогерии имеют различную степень выраженности или появляются в ином порядке. При естественном старении рост ногтей замедляется, а при прогерии – останавливается полностью. У пожилых людей брови истончаются после выпадения волос на голове, а у больных прогерией – наоборот.

Диагностика

синдром Хатчинсона - Гилфорда

синдром Вернера

Диагностика прогерии не требует проведения специфических методик и исследований. Внешние признаки болезни настолько красноречивы, что диагноз ставят, опираясь лишь на симптоматику и данные визуального осмотра. Специалисты изучают персональный и семейный анамнез.

Дополнительные исследования показаны с целью выявления сопутствующих заболеваний. Больным назначают общий анализ крови, ее биохимическое исследование, рентгенографию костно-суставного аппарата, гистологическое исследование кожи, медико-генетическое консультирование.

Лечение

В настоящее время панацеи от прогерии не существует. Все способы лечения, которые когда-либо применялись, оказались неэффективными. Врачи с помощью современных методов пытаются остановить болезнь и не позволить ей усугубиться. Пациентов совместно лечат специалисты в области эндокринологии, терапии, кардиологии.

Чтобы облегчить состояние больных, врачи назначают:

  • «Аспирин» с целью профилактики острой сердечной и сосудистой недостаточности – инфаркта и инсульта.
  • Статины для снижения уровня холестерина в крови и профилактики атеросклероза – «Липостат», «Холетар», «Липтонорм».
  • Антикоагулянты для предотвращения или замедления процесса тромбообразования – «Варфарекс», «Синкумарин».
  • Препараты, содержащие гормон роста – «Гетропин», «Неотропин», «Динатроп». Они позволяют корректировать отставание в физическом развитии.
  • Препараты, заживляющие раны и стимулирующие кровообращение при образовании язв – «Мефанат», «Бепантен».
  • Гипогликемические лекарства при сахарном диабете – «Диабетон», «Манинил», «Глиформин».

Физиотерапевтические процедуры проводят с целью воздействия на жесткие и тугоподвижные суставы. Больным назначают электрофорез, рефлексотерапию, ЛФК, инфракрасные лучи, водные процедуры, грязелечение, УВЧ-терапию, магнитотерапию. Больным прогерией показано правильное питание, обогащенное витаминами и микроэлементами, умеренная физическая нагрузка, длительные прогулки на свежем воздухе, полноценный отдых.

Грудничков кормят через зонд специальными молочными смесями, содержащими добавки для набора массы тела. Молочные зубы удаляют, освобождая место постоянным зубам, которые у больных детей быстро прорезываются. Специалисты следят за состоянием сердечно-сосудистой системы, что позволяет вовремя выявить начинающиеся недуги. Хирургическое лечение также показано больным с синдромом раннего старения. С помощью ангиопластики или аортокоронарного шунтирования восстанавливают проходимость кровеносных сосудов.

Прогерия - неизлечимая патология, развитие которой остановить невозможно. Экспериментальное лечение взрослых с помощью стволовых клеток и ингибиторов фарнезилтрансферазы позволяет восстановить подкожно-жировую прослойку, общий вес, уменьшить ломкость костей. Прогноз заболевания всегда неблагоприятный. Больные умирают от острой коронарной недостаточности или онкопатологии. Профилактика прогерии невозможна из-за того, что заболевание носит генетический характер. Пожизненная терапия способна лишь облегчить и продлить жизнь больным. Непрерывный уход, кардиологическая помощь и физиотерапия - основные направления в терапии недуга.

Видео: примеры людей с синдромом преждевременного старения

Видео: ТВ-шоу о людях с прогерией

Ребята, мы вкладываем душу в сайт. Cпасибо за то,
что открываете эту красоту. Спасибо за вдохновение и мурашки.
Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте

По мнению ученых, скорость старения в первую очередь зависит от внешних факторов, а не от наследственности. Вклад генетики составляет лишь 20 %. Согласно исследованиям , организм некоторых людей стареет в 3 раза быстрее, а у других, наоборот, биологические часы отмеряют год за 16 с половиной календарных месяцев. Биологический возраст находит прямое отражение во внешности. Таким образом, люди одного возраста могут выглядеть моложе и, напротив, старше возраста, указанного в паспорте.

сайт подготовил список сигналов, которые могут говорить, что ваш организм стареет слишком быстро.

1. Чрезмерно сухая и шелушащаяся кожа

Признаки увядания кожи обычно появляются начиная с 25 лет, а при наличии неблагоприятных факторов могут и раньше. Со временем они становятся все отчетливей. Высокий темп возрастных изменений кожи по сравнению с людьми той же возрастной категории может быть признаком преждевременного старения кожи.

Если ваша кожа стала хронически сухой с видимым шелушением, пигментными пятнами и морщинами, скорее всего, это связано с патологией эндокринной системы.

Кроме гормональных проблем на состоянии кожи может негативно сказаться и нездоровый образ жизни. Неправильное питание, пренебрежение солнцезащитными кремами, стрессы - все это замедляет процессы обновления кожи.

  • Как предотвратить: следите, чтобы ваш рацион был максимально сбалансирован, с достаточным содержанием овощей, листовой зелени, ягод и продуктов, богатых ненасыщенными жирами (орехи, растительные масла, семечки).

2. Нависающие веки

Нерегулярный менструальный цикл у женщин может быть предвестником раннего климакса. Нормальным считается, если менопауза у женщин приходит в возрасте от 46 до 54 лет. Если нарушения в работе организма наблюдаются раньше 40 лет, то это может быть признаком преждевременного старения внутренних органов.

Среди симптомов раннего климакса также бессонница, попеременные приступы жара и озноба, резкая смена настроения.

  • Как предотвратить: старайтесь регулярно наблюдаться у гинеколога, своевременно выявляйте и лечите воспаления внутренних органов, не пренебрегайте приемом витаминов. Чаще всего наступление раннего климакса связано с патологиями или хирургическим вмешательством в женские внутренние органы. При первых признаках необходимо сразу обратиться к специалисту.

4. Физическая слабость

Если подъем по лестнице, пешие прогулки и любая другая повседневная активность дается вам с большим трудом, это связано не только с плохой физической формой и отсутствием регулярных спортивных тренировок, но и может быть признаком резких различий между вашим паспортным и биологическим возрастом.

После 40 лет объем мышц начинает убывать. Это естественные процессы, которые можно как замедлить при помощи регулярных занятий спортом, так и ускорить, пренебрегая ими.

  • Как предотвратить: выберите спортивные занятия, которые вам по душе, чтобы не пришлось каждый раз заставлять себя. Это может быть йога, танцы, велосипед. В повседневной жизни всегда выбирайте активность: вместо лифта - подъем по лестнице, вместо проезда на транспорте пройтись пешком.

5. Заметное выпадение и ломкость волос

Нарушения сна сами по себе не связаны с возрастом, но являются результатом влияния факторов, характерных для старения.

Нормальными физиологическими изменениями для людей возраста от 60 лет считаются повышение чуткости сна, уменьшение его продолжительности, смещение биологических часов в сторону более раннего подъема. Это связано с возрастным повышением уровня кортизола, который и вызывает беспокойство во время сна. Если проблемы со сном возникают в более раннем возрасте, это также может быть признаком ускоренного старения организма.

  • Как предотвратить: последствия стресса помогут сгладить занятия йогой или плаванием, перед сном выбирайте чтение книг вместо смартфона или телевизора.

При появлении ранних признаков старения необходимо сразу обращаться к врачу. Профилактические меры могут лишь отсрочить появление проблемы, но не решить ее. А заниматься самолечением не стоит.

У вас есть свои секреты сохранения молодости? Расскажите о них в комментариях.

Впервые о прогерии заговорили относительно недавно. Это не удивительно, ведь заболевание встречается крайне редко - 1 раз на 4–8 миллионов людей. Недуг возникает на генетическом уровне. Процесс старения ускоряется приблизительно в 8–10 раз. В мире отмечено не более 350 примеров развития прогерии.

Недуг в большей степени поражает представителей мужского пола, чем женского (1,2:1).

Заболевание характеризуется сильной задержкой в росте (проявляется с раннего возраста), изменениями в структуре кожных покровов, отсутствием волос и вторичных половых признаков, а также кахексией (истощением организма). Внутренние органы часто развиты не полностью, а человек выглядит значительно старше своего реального возраста.

Прогерия - это генетическое заболевание, которое проявляется недоразвитием и преждевременным старением организма

Состояние психики у индивидуума, страдающего прогерией, соответствует биологическому возрасту.

Прогерия не поддаётся излечению и является причиной развития атеросклероза (хронического заболевания артерий), что в итоге приводит к инфарктам и инсультам. Итогом патологии является летальный исход.

Формы заболевания

Прогерия характеризуется наступающим раньше времени увяданием организма или его недоразвитием. Заболевание предполагает:

  • детскую форму (синдром Хатчинсона-Гилфорда);
  • взрослую форму (синдром Вернера).

Прогерия у детей бывает врождённой, однако чаще всего первые признаки недуга появляются на втором или третьем году жизни.

Прогерия у взрослых протекает иначе. Заболевание способно неожиданно настигнуть индивидуума в возрасте 14–18 лет. Прогноз в этом случае также неблагоприятный и приводит к смерти.

Видео: прогерия, или молодые старики

Причины развития прогерии

Точные причины возникновения прогерии в настоящий момент не обнаружены. Существует предположение, что этиология развития болезни имеет непосредственное отношение к нарушению обменных процессов в соединительной ткани. Фибропласты начинают разрастаться путём деления клеток и появления излишка коллагена при низком объединении гликозаминогликанов. Замедленное формирование фибропластов - это показатель патологии межклеточной материи.

Причины образования прогерии у детей

Причиной развития синдрома прогерии у детей являются изменения в гене LMNA. Именно он отвечает за кодирование ламина А. Речь идёт о белке человека, из которого создан один из пластов ядра клетки.

Зачастую прогерия выражается спорадически (случайным образом). Иногда недуг наблюдается у сибсов (потомков от одних родителей), особенно при родственных по крови браках. Этот факт говорит о потенциальной аутосомно-рецессивной форме наследования (проявляется исключительно у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей).

При изучении кожи носителей недуга были зафиксированы клетки, в которых была нарушена способность исправлять повреждения в ДНК, а также воспроизводить генетически однородные фибробласты и изменять истощённую дерму. Вследствие чего подкожная клетчатка склонна исчезать без остатка.


Прогерия не передаётся по наследству

А также зафиксировано, что изучаемый синдром Хатчинсона-Гилфорда имеет отношение к патологиям в клетках-носителях. Последние просто неспособны в полной мере освобождаться от соединений ДНК, которые вызывают химические агенты. При обнаружении клеток с описанным синдромом специалисты установили, что им не свойственно полноценное деление.

Имеются также предположения о принадлежности детской прогерии к аутосомно-доминантной мутации, которая возникает de novo, или без признаков наследования. Её причислили к косвенным признакам развития недуга, в основание которого были включены измерения теломеров (концевых участков хромосом) у обладателей синдрома, их близких родственников и доноров. В этом случае также усматривается аутосомно-рецессивная форма наследования. Существует теория, что процесс провоцирует нарушение репарации ДНК (способности клеток корректировать химические повреждения, а ещё разрывы в молекулах).

Причины формирования прогерии у взрослых

Для прогерии во взрослом организме характерно аутосомно-рецессивное наследование с мутационным геном АТФ-зависимой хеликазой либо же WRN. Существует гипотеза, что в объединяющей цепочке наблюдаются сбои между репарацией ДНК и обменными процессами в соединительной ткани.

Поскольку эта форма недуга встречается исключительно редко, то остаётся только предполагать, какой тип наследования ей присущ. Он схож с синдромом Коккейна (редким нейродегенеративным нарушением, которое отмечается недостатком роста, расстройствами в развитии центральной нервной системы, преждевременным старением и иными симптомами) и проявляет себя отдельными признаками раннего старения.

Симптомы раннего старения организма

Симптоматика прогерии проявляет себя комплексно. Недуг можно распознать на ранней стадии, поскольку его признаки выражены ярко.

Симптомы болезни раннего старения у детей

При рождении детей, у которых есть смертоносный ген прогерии, не отличить от здоровых малышей. Однако уже к 1 году жизни те или иные симптомы недуга проявляют себя. К ним можно отнести:

  • недостаток веса, отставание в росте;
  • дефицит волос на теле, в том числе на лице;
  • нехватку подкожных запасов жира;
  • недостаточный тонус в коже, ввиду чего она обвисает и обрастает морщинами;
  • синеватый оттенок кожи;
  • повышенную пигментацию;
  • сильно проявляющиеся вены в области головы;
  • несоразмерное развитие костных тканей черепа, маленькую нижнюю челюсть, выпученные глаза, выдающиеся раковины ушей, нос «крючком». Для ребёнка, больного прогерией, характерна «птичья» гримаса. Именно описанный перечень своеобразных характеристик делает детей внешне похожими на пожилых людей;
  • позднее прорезывание зубов, которые за короткое время теряют здоровый вид;
  • пронзительный, а также высокий голос;
  • грудную клетку, напоминающую по форме грушу, небольшие по размеру ключицы, тугие коленные суставы, а также локтевые, которые из-за недостаточной подвижности заставляют пациента принимать положение «наездника»;
  • выступающие или выпуклые ногти жёлтого цвета;
  • склероподобные образования или уплотнения на коже ягодиц, бёдрах и внизу живота.

Симпотомы прогерии у ребёнка чаще всего проявляются на 1 году жизни

Когда маленькому пациенту, страдающему прогерией, исполняется 5 лет, в его теле начинают происходить неумолимые процессы формирования атеросклероза, при котором сильно страдает аорта, брыжеечные, а также коронарные артерии. На фоне описанных сбоев появляются шумы в сердце и гипертрофия (значительное увеличение массы и объёма органа) в левом желудочке. Совокупное воздействие этих серьёзных нарушений в организме является ключевой причиной низкой продолжительности жизни носителей синдрома. Основополагающим фактором, который провоцирует скорый смертельный исход больных прогерией детей, считают инфаркт миокарда либо ишемический инсульт.

Симптомы раннего старения у взрослых

Носитель прогерии начинает быстро терять килограммы, запаздывать в росте, седеть и скоро лысеть. Кожа пациента становится тонкой, теряет здоровый оттенок. Под поверхностью эпидермиса отлично просматриваются кровеносные сосуды, а также подкожный жир. Мускулатура при этом недуге атрофируется практически в полном объёме, вследствие чего ноги и руки смотрятся излишне истощёнными.


Прогерия у взрослых возникает неожиданно и быстро развивается

У пациентов, которые перешагнули возрастной показатель в 30 лет, оба глаза разрушает катаракта (помутнение хрусталика), голос становится заметно слабее, кожа над костной тканью теряет мягкость, а затем покрывается язвенными поражениями. Носители синдрома прогерии обычно похожи друг на друга внешне. Их выделяют:

  • небольшой рост;
  • лунообразный тип лица;
  • «птичий» нос;
  • тонкие губы;
  • сильно выделяющийся подбородок;
  • крепкое сбитое тело и сухие тоненькие конечности, которые изуродованы щедро проявляющей себя пигментацией.

Недуг отличается бесцеремонностью и вмешивается в работу всех систем организма:

  • нарушается деятельность потовых и сальных желёз;
  • искажается нормальная функция сердечно-сосудистой системы;
  • возникает кальцификация;
  • появляется остеопороз (снижение плотности костной ткани) и эрозивный остеоартрит (необратимые процессы в суставах).

В отличие от детской формы, взрослая пагубно воздействует и на умственные способности.

Приблизительно 10% пациентов к 40 годам соприкасаются с такими серьёзными недугами, как саркома (злокачественное образование в тканях), рак молочной железы, а также астроцитома (опухоль головного мозга) и меланома (рак кожи). Прогрессирует онкология на основе повышенного сахара в крови и сбоев в работе функций паращитовидных желёз. Ключевыми причинами смертности больных прогерией взрослых чаще всего являются раковые образования либо сердечно-сосудистые отклонения.

Диагностика

Внешние признаки проявления заболевания настолько явные и яркие, что синдром диагностируют, отталкиваясь от клинической картины.

Заболевание можно выявить ещё до появления ребёнка на свет. Это стало вероятным благодаря найденному гену прогерии. Однако поскольку недуг не передаётся через поколения (это спорадическая или единичная мутация), то вероятность того, что в рамках одной семьи появятся на свет два ребёнка с этим редчайшим заболеванием, крайне мала. После того как был обнаружен ген прогерии, выявление синдрома стало значительно более быстрым и точным.

В настоящее время изменения на генном уровне поддаются идентификации. Созданы специальные программы, или электронные диагностические тесты. В настоящий момент вполне реально доказать и обосновать отдельные мутационные формирования в гене, которые впоследствии приводят к прогерии.

Наука стремительно развивается, уже сейчас учёными прорабатывается финальный научный способ диагностики прогерии у детей. Описанная разработка будет способствовать ещё более ранней, а также точной диагностике. Сегодня в медицинских учреждениях детей с таким диагнозом осматривают исключительно внешне, а после берут анализы и образец крови для тестирования.

При обнаружении симптомов прогерии необходимо срочно обратиться за консультацией к эндокринологу и пройти комплексное обследование.

Лечение прогерии

До сегодняшнего дня эффективного метода лечения прогерии не нашли. Терапии присуща симптоматическая линия, с профилактикой последствий и осложнений по итогам прогресса атеросклероза, сахарного диабета и язвенных образований. Для анаболического эффекта (ускорения процесса обновления клеток) прописывается соматотропный гормон, который призван увеличивать массу, а также длину тела у пациентов. Терапевтический курс осуществляется сразу несколькими специалистами, такими как эндокринолог, кардиолог, терапевт, онколог, а также прочими исходя из преобладающей в конкретный момент симптоматики.

В 2006 году учёными из Америки был зафиксирован явный прогресс в борьбе с прогерией, как неподдающимся лечению недугом. Исследователи внесли в культуру мутирующих фибробластов ингибитор фарнезилтрансферазы (вещество, подавляющее либо задерживающее течение физиологических или физико-химических процессов), который прежде был протестирован на больных онкологией. В результате процедуры мутационные клетки приобрели привычную форму. Созданный препарат носители недуга перенесли хорошо, поэтому присутствует надежда, что в ближайшем будущем станет доступна возможность применять средство на практике. Таким образом можно будет исключить прогерию ещё в раннем возрасте. Результативность Лонафарниба (ингибитора фарнезилтрансферазы) кроется в увеличении числа подкожного жира в общей массе тела, а также минерализации костей. На выходе получается свести количество травм к минимуму.

Существует мнение, что прийти на помощь в излечении недуга способны аналогичные средства, как и при борьбе с раком. Но это лишь предположения и гипотезы, не подтверждённые фактами.

Терапия больных сегодня сводится к:

  • обеспечению постоянного непрерывного ухода;
  • специальному рациону;
  • кардиологической помощи;
  • физической поддержке.

При прогерии лечение носит исключительно поддерживающий характер и сконцентрировано на исправлении изменений, происходящих в тканях или органах пациента. Применяемые методики далеко не каждый раз отличаются эффективностью. Однако доктора делают всё от них зависящее. Пациенты состоят под непрерывным наблюдением со стороны медицинских работников.

Только при помощи мониторинга функции сердечно-сосудистой системы получается своевременно диагностировать развитие осложнений и предупредить их прогресс. Все методики лечения сосредоточены вокруг единой цели - приостановить болезнь и не дать ей шанса усугубиться, а также облегчить общее состояние носителя синдрома, насколько это позволяет потенциал современной медицины.

Лечение может заключаться в следующем:

  • применение Аспирина в минимальной дозировке, который способен снизить риск развития сердечного приступа либо инсульта;
  • использование других медикаментов, которые прописывают пациенту в частном порядке исходя из присутствующей симптоматики и его самочувствия. К примеру, препараты из группы статинов уменьшают количество холестерина в крови, а антикоагулянты противостоят образованию тромбов. Нередко применяют гормон, способный увеличивать показатели роста и веса;
  • применение физиотерапии или процедур, призванных разрабатывать с большим трудом поддающиеся сгибанию суставы, тем самым позволяя пациенту поддерживать активность;
  • ликвидация молочных зубов. Своеобразная черта недуга содействует преждевременному появлению коренных зубов у детей, при этом молочные необходимо удалять вовремя.

Исходя из того, что прогерия носит генетический или случайный характер, то профилактических мер как таковых нет.

Прогноз лечения

Прогноз для носителей синдрома прогерии неблагоприятный. Усреднённые показатели говорят, что больные чаще всего доживают лишь до 13 лет, погибая впоследствии от кровоизлияний либо инфарктов, злокачественных новообразований или атеросклеротических осложнений.

Прогерия неизлечима. Терапия лишь в разработке. Точных доказательств излечения пока не существует. Однако медицина развивается стремительно, поэтому велика вероятность того, что у больных прогерией появится шанс на нормальную и долгую жизнь.

Старение всего организма - это закономерный и запрограммированный природой неизбежный процесс, являющийся одной из основных проблем биологии и медицинской науки в целом.

Хотя изменения внешнего вида являются естественными, физиологическими, но сроки их появления зависят от многих причинных факторов - генетических, наследственных, возрастных. Последние определяются влиянием стареющего организма на все органы и ткани, в том числе и на кожные покровы. Каковы причины и как предотвратить преждевременное старение кожи.

Причины преждевременного старения кожи лица

К внешним проявлениям патологического увядания относятся:

  • истончение и , уменьшение толщины подкожно-жирового слоя;
  • сухость, зуд и шелушение эпителия рогового слоя;
  • изменение окраски кожи лица;
  • снижение кожного тургора и гравитационный птоз тканей;
  • раннее появление на лице морщин, складок;
  • сосудистые изменения в виде расширения поверхностных сосудов (), появления сосудистых «сеточек» и «звездочек»;
  • преждевременное старение кожи рук;
  • раннее и .

Эти явления начинают появляться с 25-летнего возраста, а при наличии неблагоприятных факторов иногда и раньше. С увеличением возраста они все больше нарастают. Патологическое, или преждевременное, старение сопровождается изменениями внутренних органов и тканей и характеризуется более высоким, по сравнению с людьми той же возрастной категории, темпом появления изменений внешнего вида человека. В этих случаях речь идет об опережении, превышении биологического возраста, в сравнении с паспортными данными.

Неразрывное увядание кожного покрова связано с изменениями во всем организме. Соответственно, факторы, вызывающие раннее старение кожи, в основном те же, которые ускоряют появление и возрастных изменений в организме. Таким образом, на скорость развития возрастных изменений кожных покровов постоянно или периодически влияют многочисленные неблагоприятные, так называемые, «повседневные», факторы:

  1. Внутренние, или эндогенные.
  2. Внешние, или экзогенные.
  3. Совокупность внутренних и внешних факторов.

Эндогенные негативные факторы

Связанны, преимущественно, с ослаблением общего иммунитета и нарушением содержания в крови половых гормонов, в частности эстрогенов, у женщин. Кроме того, для развития преждевременного старения немаловажное значение имеет неполноценное функционирование нервной, эндокринной, микроциркуляторной систем, органов выделительной и дыхательной систем. Все они обеспечивают кожу возможностями поддержания на необходимом уровне биохимических процессов, температурной и барьерной функций, локального иммунитета.

Поэтому наиболее частые болезни, приводящие к раннему старению кожи - это патология эндокринной системы, особенно сахарный диабет, сниженная функция щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарный синдром, болезни желез внутренней секреции половых органов, ишемическая болезнь сердца и сердечно-сосудистая недостаточность, хроническая легочная патология, снижение степени общей иммунной защиты, которое ведет и к снижению местного иммунитета, аутоиммунные заболевания соединительной ткани.

Немаловажное значение имеют также патология печени и желчевыводящей системы, заболевания пищеварительного тракта и мочевыводящей системы, нарушения обменных процессов в организме. Особенности преждевременного увядания у мужчин связаны, кроме вышеперечисленных, преимущественно со снижением (по различным причинам) содержания в крови мужских половых гормонов, поскольку именно они оказывают стимулирующее действие на сальные и потовые железы.

Вполне естественно, что полноценное обеспечение кожи кислородом, витаминами, микроэлементами, гормонами и т. д. зависит, конечно, от содержания этих компонентов в организме, но нельзя недооценивать поступление их к клеткам посредством системы микроциркуляции крови и лимфы, а также роль этих механизмов в удалении продуктов распада и процессах клеточной регенерации.

Экзогенные факторы

К таковым относятся в основном:

  • Неблагоприятная экологическая обстановка (от 40 до 60%), при которой в окружающем воздухе содержатся значительные концентрации вредных для организма химических соединений;
  • Избыточное воздействие ультрафиолетового облучения на кожные покровы, не защищенные солнцезащитными кремами, а также пренебрежение использованием кремов «после загара», способствующих нейтрализации последствий солнечного облучения;
  • Недостаточная, или, наоборот, избыточная влажность окружающей среды;
  • Нерациональное питание, избыточная масса тела и недостаточная физическая активность;
  • Частые стрессовые состояния и длительные психо-эмоциональные нагрузки;
  • Злоупотребление алкогольными напитками, а также курение, при котором хроническая никотиновая интоксикация, вызывающая спазм мелких периферических сосудов, приводит к нарушениям микроциркуляции крови и к ухудшению доставки к тканям кислорода и питательных веществ. Кроме того, некоторыми химическими соединениями, содержащимися в табаке, разрушаются белки, в состав которых входят атомы металлов (металлопротеиды), принимающих участие в синтезе кожного и эластина, в результате чего снижается эластичность кожи с интенсивным формированием морщин;
  • Красители и консерванты пищевых продуктов и компоненты некоторых косметических средств, а также средства бытовой химии, способствующие аллергическим и воспалительным реакциям;
  • Уровень социального статуса, включающий биологические и психологические потребности и социальные возможности их удовлетворения.

Основные механизмы

Механизмами патологического старения являются конкретные физиологические и биохимические процессы, посредством которых осуществляется реализация влияния на организм человека негативных эндогенных и экзогенных факторов. Среди различных механизмов в настоящее время главное значение отводится, так называемым, свободнорадикальным реакциям, в результате которых происходит образование свободных радикалов и агрессивно активных кислородных форм.

Свободные радикалы являются «обломками» молекул с недостающими электронами. Их реакционная активность обусловлена способностью присоединения к себе электронов от других молекул. Такая биохимическая реакция необходима для обеспечения течения в организме нормальных обменных процессов. В обычных физиологических условиях количество свободнорадикальных молекул строго контролируется организмом.

Однако под влиянием негативных факторов, особенно химических соединений окружающей среды и ультрафиолетовых лучей, образуется избыточное количество и накопление свободных радикалов. Они приводят к разрушению мембраны клеток, клеточных липидов, протеинов, митохондрий и ДНК. Следствием такого влияния являются преждевременная гибель клеток, преобладание дегенеративных процессов над клеточной регенерацией, ускорение деградации и нарушение процессов синтеза коллагеновых и эластиновых белков. Все эти явления объединены названием «окислительный стресс».

Особенно большую роль в состоянии кожи играют коллагеновые и эластиновые волокна, придающие ей состояние прочности, упругости и эластичности. С возрастом происходит постепенное их уменьшение в объеме и количестве. Но под влиянием накопившихся свободных радикалов возникают, что особенно важно, значительные изменения их структуры и физико-химических свойств, из-за чего снижаются кожная упругость и эластичность, формируются морщины и складки, возникает тканей лица и других участков тела.

Еще один существенный механизм - это уменьшение насыщенности кожи молекулами воды и разрушение ее эпидермального слоя как барьера. Результатом является повышение уязвимости кожи к влиянию бактериальных, физических и химических факторов.

Итак, подводя итог разделу необходимо выделить главные механизмы и проявления старения. К первым относятся:

  1. Замедление клеточного обновления.
  2. Количественное уменьшение и структурно-качественное нарушение коллагеновых и эластиновых белков.
  3. Расстройство микроциркуляции в тканях и повышение проницаемости сосудистой стенки, ведущие к кожному обезвоживанию и отеку межклеточной ткани.
  4. Разрушение эпидермального барьера.
  5. Накопление продуктов обмена веществ.

Как можно предотвратить ранние деструктивные процессы

Несмотря на определенную «автономность» кожных покровов, их успешное функционирование не может не зависеть от состояния всего организма или отдельных его систем, и воздействием только косметическими средствами и препаратами невозможно замедлить процессы раннего увядания кожи.

Поскольку современная медицина имеет недостаточно способов влияния на генетические и возрастные факторы старения, то главные усилия ее и косметологии направлены на устранение или ограничение влияния «повседневных факторов». Выявление причин позволяет осуществлять профилактику старения или хотя бы замедлять темпы его развития. В этих целях необходимыми являются:

  • предотвращение стрессовых ситуаций и психоэмоциональных расстройств и повышение устойчивости к их воздействию;
  • рациональное питание, правильный режим труда и отдыха, нормализация сна;
  • отказ от курения и злоупотребления алкогольными напитками;
  • лечение заболеваний или коррекция функционирования внутренних органов лекарственными и другими средствами;
  • коррекция общего иммунного состояния и локального иммунитета;
  • повышение возможностей регуляции организма приспособительными механизмами (улучшение обмена веществ, нормализация гормонального фона, ускорение выведения из организма токсинов и шлаков и т. д.);
  • правильный и регулярный уход за кожными покровами с помощью антивозрастных косметических средств.

Огромное значение в борьбе с окислительным стрессом приобрело повышенное употребление и наружное применение натуральных антиоксидантов, способных блокировать свободнорадикальные окислительные реакции, а также использование их в косметологии и медицине в виде препаратов.

Как избежать преждевременного старения кожи?

Старение является не болезнью, а состоянием организма, которое обусловлено наследственностью и возрастными особенностями. В настоящее время медицина и современная косметология располагают очень незначительными возможностями влияния на генетические и возрастные причины старения.

В то же время, преждевременное увядание является объектом их внимания. Поэтому главные их задачи состоят в устранении «повседневных» причинных факторов и ранних проявлений увядания, а также в правильном применении методов антивозрастной терапии. Во многом повлиять на это может и сам человек, информированный о причинах раннего увядания кожных покровов.